Болезнь Рандю—Ослера


Причиной профузных желудочных кровотечений может быть болезнь Рандю—Ослера.

В 1896 г. Rendu и в 1901 г. Osier описали геморрагический ангиоматоз, характеризующийся периодическими кровотечениями из множественных телеангиэктазий и ангиом кожи и слизистых оболочек. Заболевание является семейно-наследственным и передается по доминантному типу, но иногда может возникать и спорадически. Этиология заболевания неизвестна. Г. А. Даштаянц (1969) отметил, что при этом заболевании имеется врожденная слабость капилляро-сосудистой сети. Стенка телеангиэктазий и ангиом состоит из одного эндотелия, сосуды имеют синусообразные расширения, что способствует их повышенной ранимости под влиянием физических и психических факторов и гормональных сдвигов в организме. Чаще всего телеангиэктазий и ангиомы в виде просовидных округлых образований красного или синюшного цвета располагаются на слизистой оболочке носа и полости рта, на губах, языке, крыльях носа и ушных мочках, под ногтевыми пластинками пальцев рук. Реже поражается слизистая оболочка желудка, кишок, трахеи, бронхов, мочевого пузыря, а также печень.

Заболевание характеризуется частыми обильными носовыми кровотечениями, появляющимися в детском возрасте, наличием телеангиэктазий и ангиом с характерной локализацией и указанием на наследственность. При исследовании крови может отмечаться гипопластическая анемия, геморрагический синдром отсутствует. Время кровотечения, свертываемость крови и ретракция кровяного сгустка в пределах нормы. Симптомы жгута и щипка отрицательные. При изолированном поражении слизистой оболочки пищевого канала диагноз труден. Желудочно-кишечные кровотечения могут быть обильными и даже привести к смертельному исходу. Лечение симптоматическое. При рецидивирующих и профузных желудочных кровотечениях применяется хирургическое лечение — резекция желудка.

, , , ,



 

Связанные записи